7.17. Tumeurs et autres affections des voies biliaires7.17.1. Connaître les plus fréquentes tumeurs des voies biliairesLes tumeurs les plus fréquentes sont les adénocarcinomes de la vésicule biliaire, les ampullomes vatériens et les cancers du hile hépatique (Fig. Cholangiographie; Fig. Scanner abdominal; Fig. Cholangio per-cutané).
7.17.2. Connaître les circonstances causales et le pronostic du cancer de la vésicule biliaireLe cancer de la vésicule biliaire est favorisé par la lithiase. L'exérèse est très rarement possible et exceptionnellement complète sauf lorsque le cancer est découvert dans une pièce de cholécystectomie pour lithiase. 7.17.3. Connaître les manifestations cliniques, biologiques et morphologiques de l'ampullome vatérien. En connaître le traitement chirurgicalL'ampullome vatérien est un adénocarcinome siégeant sur la papille, dont l'origine peut être biliaire, pancréatique ou duodénale. Il se manifeste par un ictère variable, cholestatique, éventuellement une anémie par saignement, un méléna, une dilatation de la VBP à l’échographie. Le diagnostic peut être rapidement fait par duodénoscopie qui permettra de voir la tumeur et de la biopsier. L’échoendoscopie peut révéler une tumeur non visible. Le traitement radical est la duodéno-pancréatectomie céphalique. Le traitement palliatif est le drainage biliaire par prothèse endoscopique ou anastomose bilio-digestive. 7.17.4. Connaître les cholangiopathies non tumorales intra- et/ou extra-hépatiquesCe sont la cirrhose biliaire primitive, la cholangite sclérosante et la cholangite du SIDA (voir 6.19). La première est une cholestase chronique anictérique puis ictérique après plusieurs années, qui affecte essentiellement les femmes après la quarantaine. La lésion microscopique est une cholangite destructrice non suppurative des voies biliaires sur une biopsie (Fig. Cirrhose biliaire primitive Masson), mais les grosses voies biliaires apparaîtrait, si on les opacifiait, normales. La présence d'anticorps anti-mitochondries est l'argument, presque constant, du diagnostic. L'évolution, après l'ictère, se fait vers l'hypertension portale et l'insuffisance hépatocellulaire.
La cholangite sclérosante atteint les voies biliaires intra- et extra-hépatiques (Fig. Cholangite sclérosante secondaire). Elle touche des sujets plus jeunes, plus souvent masculins. Elle donne des poussées angiocholitiques, sans ou avec ictère. Elle n'a pas de marqueur sérique évocateur du diagnostic. Celui-ci est évoqué lorsque la cholangite complique une maladie inflammatoire chronique de l'intestin. L'opacification des voies biliaires par voie rétrograde est souvent indispensable. Elle peut se compliquer de cholangiocarcinome. Toutes deux justifient un traitement continu par l'ursodiol et peuvent conduire à une transplantation.
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