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Date de publication : septembre 1999

Tumeur endocrine du pancréas


Quelles sont les différentes tumeurs du pancréas ?

Qu'est ce qu'une tumeur endocrine du pancréas ?

Quelles sont les principales tumeurs endocrines du pancréas ?


7.5.1. Quelles sont les différentes tumeurs du pancréas ?

Les tumeurs du pancréas sont classées en tumeurs exocrines, tumeurs endocrines et tumeurs développées aux dépens du tissu conjonctif (exceptionnelles). Elles peuvent être bénignes ou, le plus souvent malignes. L'adénocarcinome canalaire est la tumeur la plus fréquente (80 % de l'ensemble). On distingue d'autre part, selon l'aspect macroscopique, les tumeurs solides et les tumeurs kystiques.


Principales tumeurs pancréatiques


Tumeurs malignes Tumeurs bénignes
Adénocarcinome ductulaire*  
Tumeur neuro-endocrine** Tumeur neuro-endocrine**
  Cystadénome séreux
Cystadénocarcinome mucineux Cystadénome mucineux
Tumeur à cellules acinaires  
Tumeur pseudopapillaire et kystique  
Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse
Pancréatoblastome  
Carcinome épidermoïde  
Lymphome non hodgkinien  
Métastases (rein, sein, mélanome, .)  

* L'adenocarcinome représente à lui seul près de 90% des tumeurs pancréatiques non endocrines.

** les insulinomes, les gastrinomes et les tumeurs non fonctionnelles sont de loin les plus fréquentes des tumeurs neuro-endocrines.

Le risque de malignité est exceptionnel pour les insulinomes, de 20 à 40 % pour les gastrinomes, fréquent pour les glucagonomes.

Les tumeurs notées en italiques sont rares voire exceptionnelles.


7.5.2 Qu'est ce qu'une tumeur endocrine du pancréas (figures 55 - 56) ?

Les tumeurs endocrines du pancréas sont classées en fonction de leur caractère non fonctionnel ou fonctionnel (c'est à dire associé ou non avec des signes d'hypersécrétion hormonale). Les premières se révèlent par un syndrome tumoral. Pour les secondes, la symptomatologie est plus évocatrice en raison des effets des hormones produites par la tumeur. Ces tumeurs peuvent être uniques et sporadiques ou multiples (touchant le pancréas mais aussi l'hypophyse, les parathyroïdes, la thyroïde, les surrénales) et s'intégrer alors dans une néoplasie endocrine multiple (NEM), qui est d'origine génétique. Le pourcentage de malignité est varié selon le type de tumeur endocrine.


7.5.3 Quelles sont les principales tumeurs endocrines du pancréas ?


Type de tumeur
Incidence annuelle pour 100000
Principaux symptômes cliniques
Epreuve diagnostique
Métastases hépatiques (%)
Chance d'une guérison définitive (%)
Insulinome 75-100 Hypoglycémie Epreuve de jeûne 8-15 90
Gastrinome 50-60 Ulcère duodénal + diarrhée (syndrome de Zollinger Ellison Test à la sécrétine 25 30
Tumeur non fonctionnelle > 50 Découverte fortuite, palpation d'une masse, compression d'un organe de voisinage   > 60 < 40
VIPome 3-5 Diarrhée aqueuse profuse, Hypokaliémie, Achlorydrie Epreuve de jeûne négative confirmant le caractère sécrétoire de la diarrhée 25 20
Glucagonome 1-2 Erythème nécrolytique migrateurDiabèteCachexie   40 30
Somatostatinome 0,1 Lithiase vésiculaire, diabète, stéatorrhée, achlorhydrie Epreuve à la pentagastrine ou tolbutamide ou calcium 50 ?


Réponses issues des objectifs nationaux rédigés par le Collège des enseignants d'hépato-gastroentérologie.
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