Ictère ("jaunisse")

Qu'est ce que la bilirubine ?

Que sont les acides biliaires ?

Quel est le rôle des acides biliaires ?

Quelles sont les principales causes d'une ictère à bilirubine non conjuguée ?

Qu'est ce que la maladie de Gilbert ?

Quels sont les signes de la maladie de Gilbert ?

Pourquoi la destruction des globules rouges peut-elle entraîner un ictère ("jaunisse")?

Quelles sont les causes d'ictère à bilirubine conjuguée ?

Quand penser à une hépatite virale aiguë devant un ictère ("jaunisse") ?

Quand penser à un calcul de la voie biliaire principale devant un ictère ("jaunisse") ?

Quand penser à cancer du pancréas ou de la voie biliaire principale devant un ictère ?

Pourquoi l'échographie est-elle indispensable en cas d'ictère ?

Qu'est ce que la cholangiographie rétrograde par voie endoscopique ?

Quels sont les risques de la cholangiographie rétrograde ?

Qu'est ce que la cholangiographie transpariétale ?

Quand envisage t-on un examen des voies biliaires ?

Quelle est la stratégie d'exploration en cas d'ictère inexpliqué ?

6.2.1. Qu'est ce que la bilirubine (figure 1) ?

La bilirubine dérive du catabolisme de l'hème, essentiellement de l'hémoglobine. Dans le plasma, elle est transportée, non conjuguée et insoluble, liée à l'albumine. Elle est captée par l'hépatocyte, conjuguée et excrétée dans la bile. La bilirubine conjuguée est soluble dans l'eau. En cas de lésion hépatocytaire ou d'obstacle à l'écoulement biliaire, la bilirubine conjuguée reflue dans le plasma.

6.2.2. Que sont les acides biliaires (figure 2) ?

Les acides biliaires de l'homme sont formés dans le foie à partir du cholestérol. Les acides biliaires primaires ainsi formés sont les acides cholique et chénodésoxycholique. Tous deux sont conjugués puis excrétés dans la bile. 90 % des acides biliaires primaires conjugués excrétés dans la bile sont réabsorbés par l'intestin grêle. Les 10 % restants parviennent au côlon où, sous l'action des bactéries, ils sont transformés en acides biliaires secondaires: acide désoxycholique (provenant de l'acide cholique) et lithocholique (provenant de l'acide chénodésoxycholique). Les acides biliaires secondaires sont presque entièrement absorbés par le côlon. Tous les acides biliaires (primaires et secondaires) regagnent le foie par la veine porte.

6.2.3. Quel est le rôle des acides biliaires ?

Les acides biliaires sont des détergents qui rendent hydrosolubles les lipides alimentaires: ils permettent l'hydrolyse et l'absorption des graisses et des vitamines liposolubles.

6.2.4 Quelles sont les principales causes d'une ictère à bilirubine non conjuguée ?

Ce sont la maladie de Gilbert et l'hyper hémolyse.

L'ictère est modéré, sans prurit, et les urines sont claires car seule la bilirubine conjuguée hydrosoluble peut passer dans l'urine. Les tests hépatiques, hormis la bilirubinémie, sont normaux.

6.2.5. Qu'est ce que la maladie de Gilbert ?

C'est un déficit génétique de l'enzyme conjuguant la bilirubine dans le foie.

6.2.6. Quels sont les signes de la maladie de Gilbert ?

La maladie de Gilbert est fréquente, héréditaire, touchant environ 5 % de la population générale. Le plus souvent latente, elle peut se manifester par un ictère modéré. En dehors de l'hyperbilirubinémie non conjuguée, les tests hépatiques sont normaux. Il faut informer les patients de la bénignité, de poussées possibles d'ictère en cas de jeûne ou infection. Aucune exploration ni surveillance ne sont nécessaires.

6.2.7. Pourquoi la destruction des globules rouges peut-elle entraîner un ictère ?

Il existe une production excessive de bilirubine, ce qui entraîne une hyperbilirubinémie principalement non conjuguée, sans bilirubinurie. L'hémolyse entraîne une anémie, une augmentation du nombre des réticulocytes et du fer sérique, et une baisse de l'haptoglobinémie.

6.2.8. Quelles sont les causes d'ictère à bilirubine conjuguée ?

La plupart des maladies hépato-biliaires et de nombreuses maladies générales peuvent se marquer par ou se compliquer d'ictère;

Lorsque l'aspect biologique est cytolytique (élévation prédominante des transaminases), la cause la plus fréquente est une hépatite aiguë, virale, alcoolique, médicamenteuse. Il peut s'agir aussi d'une cirrhose, d'une hépatite auto-immune, d'une anoxie hépatique aiguë.

Lorsque l'aspect est cholestatique, les causes les plus fréquentes sont la lithiase de la voie biliaire principale et le cancer de la tête du pancréas. Il peut s'agir aussi d'hépatite médicamenteuse, de cancer ou autre lésion sténosante des voies biliaires, de cirrhose biliaire primitive.

Il existe des ictères chroniques, très rares, héréditaires parfois familiaux, dont la mécanisme a été récemment éclairci par la découverte de transporteurs biliaires impliqués dans la formation de la bile et de mutations de leurs gènes.

6.2.9. Quand penser à une hépatite virale aiguë devant un ictère ("jaunisse") ?

En cas d'ictère à bilirubine conjuguée, les signes cliniques évocateurs d'hépatite virale aiguë sont une phase pré-ictérique comportant des céphalées, une asthénie, une anorexie, des arthralgies, plus rarement des douleurs épigastriques, une éruption cutanée et de la fièvre. Ces signes peuvent être absents.

Les arguments du diagnostic sont : 1- l'augmentation importante des transaminases sériques (> 20 N), 2-l'absence de prise médicamenteuse, 3- la présence de marqueurs de virus : IgM antiVHA, antigène HBs, éventuellement IgM antiHBc.

6.2.10. Quand penser à un calcul de la voie biliaire principale devant un ictère ("jaunisse") ?

Les signes évocateurs de lithiase du cholédoque sont:

1. une douleur de l'épigastre ou de l'hypocondre droit évoquant une colique hépatique (voir chap. 6.16.6) précédant de 24 ou 48 heures l'ictère;
2. une fièvre précédée de frissons survenant au décours de la douleur;
3. des signes de cholestase.

Cette triade douleur-fièvre-ictère n'est pas très sensible (10% des patients) mais très spécifique. Il y a souvent une élévation transitoire des transaminases (5 à 20N).

6.2.11. Quand penser à cancer du pancréas ou de la voie biliaire principale devant un ictère ?

Les signes évocateurs d'une obstruction néoplasique de la voie biliaire principale sont: 1- l'apparition progressive de l'ictère; 2- le prurit; 3- l'absence de rémission de l'ictère; 4- la palpation d'une grosse vésicule si l'obstruction siège sous le confluent cystico-hépatique.

6.2.12. Pourquoi l'échographie est-elle indispensable en cas d'ictère ?

En cas d'ictère cholestatique, défini par un ictère franc avec élévation des enzymes de cholestase, la mise en évidence par une échographie d'une dilatation des voies biliaires signe un obstacle sur les voies biliaires extra-hépatiques. En revanche, l'existence de voies biliaires non dilatées n'exclut pas une obstruction incomplète ou d'installation récente.

L'échoendoscopie en portant la sonde d'échographie in situ permet l'analyse plus fine de la paroi digestive et des structures avoisinantes (pancréas, voie biliaire principale, vésicule biliaire, ganglions).

La cholangio IRM nécessite un appareillage qui n'est pas encore disponible partout.

6.2.13. Qu'est ce que la cholangiographie rétrograde par voie endoscopique ?

La cholangiographie rétrograde se pratique après cathétérisme de la papille sous duodénoscopie. L'opacification des voies biliaires, par injection à contre-courant des voies biliaires, est techniquement possible dans 95% des cas. Elle n'est plus guère faite en vue du diagnostic, mais elle permet la sphinctérotomie endoscopique, incision pour élargissement de l'orifice papillaire, afin d'extraire des calculs ou insérer une prothèse.

6.2.14. Quels sont les risques de la cholangiographie rétrograde ?

Les principales complications de la cholangiographie rétrograde (5%) sont la pancréatite aiguë et l'angiocholite et, en cas de sphinctérotomie, l'hémorragie et la perforation.

 6.2.15. Qu'est ce que la cholangiographie transpariétale ?

La cholangiographie transhépatique transpariétale consiste à ponctionner un canal biliaire intra hépatique dans le foie et à injecter un produit de contraste. L'utilisation d'une aiguille fine permet un pourcentage élevé de succès même si les voies biliaires intra-hépatiques ne sont pas dilatées. Les principales complications de la cholangiographie transhépatique sont le cholépéritoine et l'hémopéritoine.

6.2.16 Quand envisage t-on un examen des voies biliaires ?

Les cholangiographies rétrograde et transhépatique permettent de préciser la cause d'un ictère ou d'une cholestase anictérique et éventuellement d'en faire le traitement par voie endoluminale. L'indication pour diagnostic a beaucoup diminué au profit de l'échoendoscopie et de l' IRM biliaire.

6.2.17. Quelle est la stratégie d'exploration en cas d'ictère inexpliqué ?

L'échographie constitue l'examen incontournable. Une tomodensitométrie est le meilleur examen non invasif.

Si les voies biliaires intra-hépatiques sont dilatées, un obstacle mécanique est certain. On peut choisir de le préciser, par une cholangiographie rétrograde, une cholangiographie transpariétale, ou surtout une échoendoscopie. Selon le contexte, clinique, échographique (voie biliaire principale dilatée, lésion tumorale ou lithiasique), les disponibilités locales et le geste thérapeutique possible (endoscopique, radiologique ou chirurgical), on choisira une de ces méthodes d'exploration, à visée diagnostique ou dans un but de traitement, ou l'on choisira l'attitude chirurgicale.

Si les voies biliaires ne sont pas dilatées, on proposera une échoendoscopie, une cholangio IRM, éventuellement une opacification biliaire si le contexte plaide pour une cholestase mécanique. Si l'impression est une cholestase médicale, sécrétoire, une biopsie hépatique peut apporter une aide au diagnostic.