L’échinococcose alvéolaire (EA) est une parasitose rare due au développement dans le foie de la larve d’Echinococcus multilocularis. Sa gravité est liée à une grande latence clinique et à un développement dans le foie comparable à un cancer à marche lente. Aux lésions proprement parasitaires, s’associent une intense prolifération granulomateuse puis une fibrose. Le tropisme vasculo-biliaire des lésions rend compte des complications de l’EA et des difficultés thérapeutiques lorsque le diagnostic est trop tardif. Jusqu’au début des années 1980, la chirurgie, le plus souvent palliative, est restée longtemps le seul traitement de l’EA. L’utilisation des benzimidazolés (BZM), albendazole et mébendazole, les progrès de la chirurgie hépato-biliaire, le développement de la radiologie interventionnelle, associés à des diagnostics régulièrement plus précoces, ont depuis élargi les options thérapeutiques et amélioré le pronostic de l’EA. La resection partielle à visée curative reste la règle. Elle est actuellement possible dans un tiers des cas. Les traitements chirurgicaux palliatifs sont désormais abandonnés au profit de gestes de radiologie interventionnelle. La transplantation hépatique est une solution ultime, à réserver aux formes inextirpables, très symptomatiques et en l’absence de localisations métastatiques. Dans toutes les situations, un traitement BZM doit être initié et poursuivi au moins 2 ans après une résection curative et à vie dans les autres cas. Dans les situations palliatives, le suivi des lésions par TEP-scan, capable d’apprécier l’effet des BZM sur la viabilité parasitaire, apparaît très utile.